该病例系列探讨了ASO术后晚期需要Ross手术的罕见情况。ASO术后数年，部分患儿因主动脉根部扩张、主动脉瓣反流或肺动脉瓣功能障碍需再次手术。Ross手术（自体肺动脉移植替代主动脉瓣+同种带瓣管道重建右室流出道）在ASO术后再次手术的难度在于：① 既往心包粘连增加分离困难；② 冠状动脉开口位置异常需…
该综述系统总结了动脉调转术（ASO）后肺动脉狭窄（PAS）的介入治疗策略。ASO后PAS发生率约5-15%，常见部位包括：肺动脉分叉处、左肺动脉起始部、Lecompte操作弯曲处。介入治疗包括：球囊扩张术（初始成功率约75%）、切割球囊（适用于弹性回缩型狭窄）、支架植入（球囊扩张失败或有夹层风险时）…
该网状Meta分析纳入8项研究共532例矫正型大动脉转位（ccTGA）患者，比较四种手术策略：双调转术（Double Switch）、生理性修复（心房转流术）、Rastelli术、Fontan术。结果显示：双调转术在10年生存率（89%）和免再手术率（76%）方面最优；生理性修复虽有较高生存率但系统…
该研究利用尿液蛋白质组学技术，对比分析法洛四联症（TOF）婴儿与正常对照组的尿液蛋白谱差异。共鉴定出127个差异表达蛋白，其中PEDF、ORM1、A1AT三个蛋白在TOF组显著上调，ROC曲线下面积>0.85，具有良好诊断潜能。GO分析显示差异蛋白主要参与血管生成、氧化应激和心脏发育通路。该研究表明…
法洛四联症合并肺动脉瓣缺如（TOF/APV）是罕见且危重的先心病亚型，特征为肺动脉瓣发育不良、瓣环狭窄合并大量反流，常伴气道压迫症状。该病例报告讨论了术前插管策略：由于肺动脉瘤样扩张压迫主支气管，肺通气受限，需采用选择性支气管插管或体外膜氧合（ECMO）支持。术后气道压迫和呼吸功能不全是最常见并发症…
该综述分析了发展中国家TOF手术管理的独特挑战。主要问题包括：① 诊断延迟导致手术年龄偏大，部分患儿因缺氧发作急诊手术风险显著增加；② 体外循环设备和术后ICU资源有限，影响术后监护质量；③ 早期完全矫治在技术和管理要求上高于分期手术，但远期结果优于Blalock-Taussig分流后二期矫治；④ …
该综述系统梳理了完全性房室通道缺损（CAVC）的解剖分型、手术时机和远期结局。主要结论：① 完全型CAVC应在3-6月龄择期手术，合并Down综合征者不增加手术风险；② 瓣膜成形技术已显著改善远期瓣膜功能，10年免再手术率约80%；③ 术后左房室瓣反流是最常见的再手术原因，瓣膜裂隙缝合技术和缘对缘技…
该研究利用三维斑点追踪超声心动图（3D-STE）评估经导管VSD封堵术后早期心肌功能恢复。纳入45例VSD封堵患儿，术前及术后1个月行3D-STE检查。结果显示术后左室整体纵向应变（GLS）从-16.2%改善至-19.8%，左室射血分数从58%提升至65%，右室功能也有显著改善。VSD分流量越大、术…
埃塞俄比亚Hawassa地区多中心研究，纳入2018-2024年确诊先心病患儿624例。ASD占34%、VSD占28%、PDA占15%，法洛四联症占7%，完全性大动脉转位占5%。整体1年生存率79%，死亡预测因素包括：诊断年龄<6个月、重度肺动脉高压、合并心外畸形。研究中约40%患儿因经济原因延迟手…
该研究入选60例ASD封堵术患儿，随机分为瑞马唑仑组和丙泊酚组，比较快通道麻醉效果。结果显示瑞马唑仑组在苏醒时间、拔管时间上不劣于丙泊酚，呼吸抑制发生率更低（8% vs 22%）。研究者认为瑞马唑仑可作为儿童ASD介入封堵快通道麻醉的安全替代方案。该结果提示：在开展ASD介入治疗的儿童中心，瑞马唑仑…