该研究重点分析了TAPVC修复术后肺静脉狭窄（PVS）的发生率、危险因素和处理策略。术后PVS发生率约10-18%，是影响远期预后的主要并发症。危险因素包括：心下型TAPVC、术前已存在肺静脉梗阻、吻合口技术（连续缝合较间断缝合更易发生狭窄）、低体重（<3kg）。临床表现以进行性呼吸困难、反复呼吸道…
该研究分析了全肺静脉异位引流（TAPVC）的手术结局和危险因素，纳入112例患儿。总手术死亡率8.9%，其中梗阻型TAPVC死亡率（15.6%）显著高于非梗阻型（4.3%）。死亡危险因素包括：① 术前肺静脉梗阻（尤其是心下型）；② 合并单心室解剖；③ 术前肺动脉高压危象；④ 体外循环时间>150分钟…
该研究评估了儿童球囊肺动脉瓣成形术（BPV）的远期结局，纳入156例患儿，平均随访15年。初始技术成功率96%，跨瓣压差从75±20mmHg降至25±10mmHg。远期结果显示：① 10年和20年免再干预率分别为85%和78%；② 肺动脉瓣反流发生率随随访时间增加，中度以上反流在5年、10年、20年…
该综述系统回顾了经皮肺动脉瓣植入（PPVI）的适应证、技术和结局。PPVI已替代外科手术成为右室流出道功能障碍（反流或狭窄）的首选干预方式。适应证包括：右室流出道管道或生物瓣功能障碍（跨瓣压差>35mmHg或重度反流）、法洛四联症术后远期肺动脉瓣反流导致右室扩张。技术要点：术前需精确评估右室流出道形…
该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形…
该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期…
该研究评价了HLHS患儿在各期姑息手术后的神经发育结局。共纳入120例HLHS患儿，在18月龄和5岁时行Bayley量表和WISC智力测试。结果：18月龄时认知评分（91±14）低于正常对照组（100±15），语言和运动评分也存在显著差异。5岁时平均IQ为93±18，约25%评分<85。风险因素包括…
该综述总结了左心发育不良综合征（HLHS）分期姑息治疗的现状和未来方向。Norwood I期：手术死亡率从20世纪初的30%降至目前15%左右，主要改进包括Sano分流（右室-肺动脉管道）替代改良Blalock-Taussig分流、区域脑灌注技术减少神经系统并发症。II期双向Glenn术：手术死亡率…
Fontan术后运动不耐受严重影响生活质量，该综述分析了其机制和干预策略。核心机制包括：① Frank-Starling机制失效——缺乏体循环心室前负荷储备，运动时心输出量增加受限；② 肺循环阻力升高——无肺动脉搏动血流，肺血管运动调节能力下降；③ 骨骼肌异常——肌力和线粒体功能下降，外周氧利用障碍…
该综述全面回顾了Fontan循环的远期并发症和管理策略。常见并发症：① 蛋白丢失性肠病（PLE）：发生率3-5%，病死率高达50%，治疗包括布地奈德、肝素、生长抑素类似物，终末期需心脏移植；② 塑型性支气管炎：发生率2-4%，治疗包括胸腔导管引流、辛伐他汀，难治者可行开窗术；③ 肝功能异常和肝纤维化…