39例小儿冠状动脉瘘患儿外科治疗经验总结。包括直接缝扎13例、切开冠状动脉修补12例、经心腔修补12例、经肺动脉切口修补2例。所有患儿术后均存活,无心肌梗死并发症。主张早期治疗,术中食道超声有助于寻找瘘口防止残余瘘。…
该综述系统总结了心室辅助装置在单心室心脏病(包括Fontan各分期)患者中的应用现状、生理学考量和挑战,为复杂先心病心衰的器械治疗提供了最新循证依据。…
本研究系统分析了全腔肺连接术后Fontan衰竭的发生率、生物标志物轨迹和预后决定因素,识别出两种不同临床表型,为Fontan术后远期管理提供了新的生物标志物分层策略。…
本研究评估了先心病患儿的生长模式和营养风险因素。研究证实CHD与营养不良和生长迟缓密切相关,识别了导致营养不良的关键危险因素,为营养干预提供了循证依据。对于血管环/肺动脉吊带患儿,因气管压迫导致的喂养困难可能加重营养不良,需重点评估。…
本研究探讨先天性心脏病儿童的社会健康决定因素与干预措施对神经发育结局的交互影响。研究发现先心病患儿在学龄期需要特殊教育服务的比例显著升高,认知和语言发育迟缓是常见并发症。研究强调对CHD患儿进行长期神经发育随访和多学科干预的重要性。…
本研究为回顾性多中心研究,纳入2010年1月至2025年9月在中国三家心脏中心接受手术治疗的肺动脉吊带儿童患者,分析需要同时行气管成形术的解剖和临床预测因素。多变量Logistic回归发现,完全性气管环(完整气管软骨环)、最小气管横截面积和术前需要呼吸机支持是独立预测因素。研究表明术前CT定量评估对…
该病例报告描述了一名11岁无症状女孩,通过家族筛查发现KCNJ2基因致病性变异,心电图显示双向性室性心动过速,临床检查发现周期性麻痹和骨骼畸形,确诊为Andersen-Tawil综合征。患者已出现早期心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy),药物治疗显著降低了心律失常负荷。该病例强…
该病例报告描述了一名儿童期即被诊断为肥厚型心肌病的26岁男性患者,其左室流出道梗阻(LVOT)由孤立性后叶二尖瓣延长引起的收缩期前向运动(SAM)所致,属于罕见机制。患者成功使用mavacamten(一种心肌肌球蛋白抑制剂)治疗后症状改善。该案例提示在HCM患者中,后叶二尖瓣异常也应作为SAM的可能…
该研究对比了67例儿童和166例成人因心肌病行心脏移植患者的临床数据,进行全外显子测序和标准病理检查。研究发现TNNT2基因突变在儿童扩张型心肌病(DCM)中具有更高的致病率,且与更快的疾病进展相关。携带TNNT2突变的儿童DCM患者从诊断到需要心脏移植的时间显著短于其他基因突变类型,提示TNNT2…